Gonosz megjegyzéseket kap, sőt, a halálhírét is keltették annak a hatéves kislánynak, aki gyógyíthatatlan betegsége ellenére élvezi az életet - és szeret szerepelni. Adalia Rose Williams progériában, korai öregedésben szenved, és mára igazi internetes szenzáció lett: több mint hatmillió rajongója van a Facebookon. Bár a betegsége látszólag szörnyű, a kislány nagyon is élvezi azt az életet, amit sokan még egészségesen sem tudnak: táncol, énekel és rágógumit fúj a videókon - mi imádjuk őt, és a legnagyobb tisztelettel nézzük azt a hihetetlen életerőt, amivel Adalia rendelkezik.

Adalia Rose Williamsnek jelenleg közel hat és félmillió rajongója van a Facebookon, és e-mail fiókjába levelek százai özönlenek. Rivaldafénybe kerülésével azonban nemkívánatos figyelmet is magára vonzott: gonosz megjegyzések kereszttüzébe került, sőt még halálhírét is keltették. Ennek oka nem más, mint az, hogy egy progéria nevű ritka betegségben szenved, melynek következtében apró teste a normálisnál sokkal gyorsabban öregszik. Az ilyen betegek átlagos élettartama mindössze 13 év.

Forrás: Facebook/Adalia Rose

A Texas állambeli Austin közelében élő kislány csak segítséggel képes felmenni a lépcsőn, és iskolába sem járhat, mert állandó ápolást igényel. Huszonnégy esztendős édesanyja, Natalia Amozurrutia és nevelőapja, Ryan Pallante látják, hogy néhányan furcsa pillantásokkal méregetik Adaliát, de a Gawker.com-nak azt nyilatkozták, ez csak azért van, mert "nem láttak még angyalt".

Adalia tavaly májusban lett igazi internetes szenzáció, amikor édesanyja Facebook oldalt indított lányának, amelyen beszámolt kislánya fejlődéséről rokonainak és barátainak. Az oldalra több tucat fényképet és videót is feltöltött, amelyeken Adalia többek között Vanilla Ice Ice, Ice, Baby című számára és a Gangnam Style-ra is énekel és táncol.

Halálhírét keltették

A videókra már az első fél órában 66 megjegyzés érkezett, melyek többsége pozitív volt, bár akadt néhány negatív komment is. Idővel már "Adalia Rose-t el kellett volna vetetni" nevű csoport is alakult, és a baljós trend azzal érte el csúcspontját, hogy tavaly júliusban gonosz pletykákat kezdtek terjeszteni arról, hogy a kislány meghalt. Miután már több RIP Adalia weboldal is felbukkant, az édesanya úgy döntött, a Facebookon nyilvánosan cáfolja meg a híresztelést. "NEM, ADALIA NEM HALT MEG!!!" - írta július 27-én. "Egészséges, és most is békésen alszik az ágyában!" Az édesanyának még le is sikerült nyomoznia az egyik rosszindulatú kommentelőt, Carl Sherburne-t, aki válaszában a legkisebb jelét sem mutatta a megbánásnak. A férfi ezt írta: "Nem így akartam közölni, de úgy látszik, csak így fogod fel: valahányszor feltöltöd ezeket a képeket, felcicomázod és videókat osztasz meg arról, ahogyan táncol, progériában szenvedő gyermekedet úgy teszed közszemlére, mint egy rémséget a cirkuszban."

Forrás: Facebook/Adalia Rose

Ennek ellenére Nataliának általában sikerül megóvnia lányát az efféle támadásoktól. Amikor az újságírók azt kérdezték az édesanyától, boldog-e Adalia, ő csak annyit válaszolt: "Hát persze. Ő egy rendkívül különleges kislány."

Adalia táncos videóiból egyébként tényleg süt a jókedv és az élni akarás. Miért ne lehetne boldog egy progériás hatéves kislány, miért ne élvezhetné a táncot vagy szórakozhatna ugyanúgy, mint egy korabeli, egészséges óvodás korú gyermek?

Mi az a progéria?

A progéria (más néven Hutchinson-Gilford-szindróma), amelyet besorolhatunk a 10 legszörnyűbb születési rendellenességek közé, 8 millió újszülöttből mindössze egyet érint. Korábban írtunk már a 13 éves Hayley Okinesról, aki Justin Bieber-rajongó, imád twitterezni, és saját szépségszalont szeretne indítani, illetve Leon Botháról, a híres progériás DJ-ről, aki pontosan 26. születésnapja után egy nappal hunyt el. Neki "szerencséje" volt, hiszen a legtöbb progériás beteg a tízes évei elején meghal - a progériás betegek átlagéletkora ugyanis 13 év.

Tünetek

A progéria tünetei születéskor még egyáltalán nem láthatók. Ezek a gyerekek sokkal lassabb ütemben nőnek, és már az első két évben elkezd hullani a hajuk, bőrük elvékonyodik, fejbőrük kopasz lesz. Nemcsak magasságuk, hanem testsúlyuk is elmarad az átlagos gyermekekétől. Később kialakulnak a progériás betegek jellegzetes tünetei: keskeny arcformájuk, kicsiny állkapcsuk, a fejmérethez képest kicsi arcuk lesz - nyoma sincs a pufók arcú kisgyerekeknek, amit egy egy-kétéves csöppség esetében elvárnánk. Az arcon pár éves korban már ráncok jelennek meg, szemük kidülled, szemöldöküket és szempillájukat elveszítik, fogaik kihullanak.

Forrás: Facebook/Adalia Rose

Miért alakulhat ki a progéria?

Egy génhiba az oka a betegség kialakulásának. A progériát az LMNA nevű gén mutációja idézi elő, mely gén egy olyan fehérjét határoz meg, mely összetartja a sejtmagot és a sejttestet. Az érintett gyemekekben túl sok progerin nevű fehérje termelődik, ami gátolja a normális sejtfunkciót, és a szervezetre toxikus hatású.

Bár génmutációról beszélünk, ez a genetikai betegség nem öröklődik. Ahogy már írtuk, a progéria születéskor még nem látszik, és jelenleg nem is létezik olyan teszt, ami a betegséget kimutatná. Eddig 130 progériás esetet diagnosztizáltak világszerte, és ugyan volt már olyan, aki megérte a 30. életévét, de ez igencsak kívételes eset volt.

Mi történik a kis betegekkel?

A genetikai mutáció miatt testük, szerveik 8-szor gyorsabban öregednek, mint egy normális emberé. Nem meglepő, hogy később olyan betegségeik lesznek, amelyek leginkább az idősebb emberekre jellemzőek. A progériás gyerekek gyakran szenvednek érelmeszesedéstől, keringési problémáktól, gyakori halálok nálunk a szívroham vagy a szívelégtelenség. Agyuk vérellátása elégtelenné válhat, így stroke-ot kaphatnak. De az ízületi kopások, ízületi gyulladások mellett az Alzheimer-kór is megtámadhatja őket.

Forrás: Facebook/Adalia Rose

Hogyan lehet őket kezelni?

Jelenleg gyógyíthatatlan betegség, megelőzésére nincs gyógymód. Nem ritka, hogy kisiskolás korukban már napjában többször kell fájdalomcsillapítókat szedniük. Táplálék-kiegészítőkkel és gyógytornával tudják enyhíteni a tüneteket.


Forrás: [origo]Kövesd a Life.hu-t a Facebookon is!


Cikkek, információk, nyereményjátékok, szavazások, horoszkópok és galériák. Kövesd a Life.hu-t a Facebookon is, ha nem akarsz lemaradni semmiről!


IRÁNY A FACEBOOK ÉS A LIFE.HU OLDAL!





Magára maradt Katalin hercegnőhttp://www.life.hu/anyaskodj/20130304-katalin-hercegno-egyedul-setalt-a-svajci-hegyekben-sieles-helyett.html A kisbaba, akinek három anyukája vanhttp://www.life.hu/anyaskodj/20130301-kisbaba-harom-anyukaval-katy-noverenek-petesejtet-felhasznalva-sogornoje-mehebe-ultettek.html Ne segíts a lehuppanó babának felállni!http://www.life.hu/anyaskodj/20130221-a-jarni-tanulo-egyeves-gyereknek-onallo-erobol-kell-megtanulnia.html Ilyen luxusban él a Men in Black sztárjahttp://www.life.hu/anyaskodj/20130227-a-men-in-black-sztarja-tomy-lee-jones-szinesz-piacra.html Anyu, mit csináltok? Szex kisgyermek melletthttp://www.life.hu/anyaskodj/20130301-szex-kisgyermek-mellett-aki-benyithat-szex-kozben-majsai-laszlo-szakerto.html Anya, szeress akkor is, ha rosszkedvű vagy!http://www.life.hu/anyaskodj/20130220-az-erzelmi-intelligencia-fejlodese-gyermekkorban-rossz-nevelesi-peldak-szuloktol.html Ilyen lesz Vilmos és Katalin gyereke!http://www.life.hu/anyaskodj/20130228-egy-genetikus-megprobalta-elorevetiteni-vilmos-es-katalin-kamaszkori-gyermekenek-vonasait.html