Ha valakik, hát a fiatal lányok számára igazán fontos a külsejük, így aztán még szívsajdítóbb, ha egy szörnyű kór elsősorban őket támadja meg, rettenetesen eltorzítva az arcukat. A világ legritkább és legkülönlegesebb betegségeit bemutató cikksorozatunkban most a Parry-Romberg-szindróma következik.

A Parry-Romberg szindróma szörnyű elváltozásokat okoz, leggyakrabban az arcon, és legtöbbször a fiatal lányokat támadja meg. A szindróma eseteinek háromnegyede olyan fiatal nőknél fordul elő, akik még nem töltötték be a huszadik életévüket. Rémületes élmény lehet számukra, amikor az arcuk egy részén a bőr elkezd fokozatosan összehúzódni, amitől először megváltozik az arckifejezésük, majd később még súlyosabb következményekkel jár és komoly torzulásokat eredményez.

Ez a bőrsorvadás, vagy orvosi nevén atrófia ugyanis nem csak a testfelszínt, de az izom-, csont-, valamint a porcos és zsírszöveteket is érintheti. A betegség fokozatosan alakul ki, és először rendszerint az arc oldalsó részén, vagy az orr és a száj között terület elváltozásaival kezdődik. A bőr sorvadásán kívül más tünetek is utalhatnak rá, mint a rágás és a szájnyitás nehézzé válása, foltok megjelenése az arcon, vörös és beesett szemek, valamint az arcszőrzet és a haj hullása. Idővel pedig a Parry-Romberg-szindróma elváltozásokat okozhat a szájban is, sőt, bizonyos esetekben neurológiai tünetek, görcsök, migrén és súlyos fájdalom is kíséri. A betegség lassan alakul ki, általában 2 és 10 év közötti az az idő, amíg zajlik a folyamat. Ezután megáll, és a stabil fázisában a beteg arcán nem történik már több változás.

A 26 éves Karla Deyes öt éves kora óta küzd a Parry-Romberg szindrómávalForrás: NORTHFOTO/SWNS/James Linsell-Clark/Swns

A szindróma a nevét arról a két orvosról kapta, akik először foglalkoztak vele. Caleb Hillier Parry figyelt fel rá először 1825-ben, és Moritz Heinrich Romberg írta le a betegséget 1846-ban. A tanulmányozása azért is nehézkes a mai napig, mert rendkívül ritka betegségről van szó, ami négymillió emberből csak egyet érint. Az orvostudomány jelenlegi állása szerint még a kialakulásának okai sem egyértelműek. Egyes elméletek szerint idegrendszeri eredetű, és a vérellátás csökkenése következtében idézi elő a tüneteit. De autoimmun okokat is sejtenek mögötte a kutatók, és egyes baktériumok, mint például a Lyme-kórért is felelős borrelia szerepét is vizsgálják.

Ez a szörnyű betegség jelenleg nem gyógyítható, de kezelhető. Gyógyszeres úton csökkenthető a tüneteinek súlyossága, valamint műtéti beavatkozásokkal is megvalósítható az arc rekonstruálása a megfelelő szövetek transzplantációja révén. A műtéttel ugyanakkor javasolt megvárni a serdülőkor végét, amikor már nem változik érdemben a páciens teste a természetes növekedés révén: és azért is, mert ennek a nagyon ritka betegségnek az  esetében az is előfordulhat, hogy a szindróma folyamata megfordul, és a tünetek maguktól eltűnnek.