Bár a Pfeiffer-szindrómás személyek egy súlyos genetikai rendellenesség áldozatai, ennek a betegségnek nemcsak fizikai, de komoly pszichés vonatkozásai is vannak az érintettekre nézve. De milyen lelki problémákkal szembesülnek, és hogyan vészelik át ép pszichével ezt az élethelyzetet a saját testükbe zárt betegek?


Mi az a Pfeiffer-szindróma?


Diagnosztizálója alapján a koponya deformációját okozó csontrendszeri fejlődési rendellenességet Pfeiffer-szindrómaként emlegeti az orvostudomány. A veleszületett, genetikai gyökerekkel rendelkező betegség azonban sok esetben nemcsak a koponya, de a kéz és láb csontjainak meghökkentő torzulásához is vezethet.

thinkstockphotos.com



Míg a beteg csecsemők egy kis százaléka jó életkilátásokkal és normál intelligenciával születik, addig a többség a középsúlyos típusba tartozik, ahol a vezértünet az úgynevezett "lóhere koponya", valamint az ezt kísérő súlyos idegrendszeri rendellenességek, komoly látás- és hallásproblémák.


Küzdelem még az evés is


Nyilvánvaló, hogy a Pfeiffer-szindrómás gyerekek és családjuk számára óriási kihívás a hétköznapok menedzselése. A koponyatorzió és az ezzel járó szövődmények (nyelőcső-elzáródás, foghullás) miatt ugyanis sokuk nem hogy ellátni nem tudja önmagát, de csak nagy küzdelmek árán tud táplálkozni, nyelni és beszélni. A látás-hallás problémák miatt általában tájékozódni is képtelenek, hiszen egyáltalán nem tudják beazonosítani az őket körülvevő tárgyakat, személyeket.

ILYEN AZ ÉLETE EGY PFEIFFER-SZINDRÓMÁS KISLÁNYNAK



Pfeiffer-szindróma és önértékelés


Arról azonban egy percre sem szabad elfelejtkeznünk, hogy ennek a ritka betegségnek, mint minden gyógyíthatatlan problémának, komoly pszichés vonzata is van. A Pfeiffer-szindrómás betegeknél ugyanis nagymértékben sérül az énfogalom és az önértékelés is. Sokuk a jó intellektusnak köszönhetően pontosan tisztában van a korlátaival, fizikai megjelenésének bizarr voltával, hiányzó képességeivel és betegsége következményeivel. Ezek a tapasztalatok pedig sok esetben negatívabb énképet, magasabb szorongást, zárkózottságot, önbizonytalanságot és komoly önértékelési problémákat okozhatnak.

thinkstockphotos.com




Kommunikáció


További sokkoló tényező, hogy a betegek - előrehaladott látás, hallás problémáik miatt - csak nehezen tudnak kontaktust teremteni a szüleikkel, ápolóikkal. Beszédkészségeik rosszak, így még normál intellektuális képességek mellett is csak szegényesen tudnak reagálni mások közeledésére, kifejezni érzelmeiket, szükségleteiket, vagy megosztani élményeiket. A szülők többsége - igaz, rengeteg szeretet, türelem és küzdelem árán - idővel megtanul együtt élni ezzel a betegséggel, ráhangolódni a gyerekek érzelmi állapotaira, és kommunikálni velük.


A környezet is ítélkezik


Ami azonban a nagyobb problémát okozza, az a kortárs kapcsolatok szinte teljes hiánya. A játszótéren ugrándozó, hasonló korú, ép gyerekek idegenkedve méregetik a furcsa, torz arcú társukat, aki még vissza sem tud köszönni nekik. Elhúzódnak tőlük, ujjal mutogatnak rájuk, és megesik, hogy gúnyolják, kinevetik őket.

thinkstockphotos.com



Szomorú tény, hogy a felnőttek sem kezelik talpraesettebben a helyzetet: a beteg gyerek háta mögött összesúgnak a szülők, és ijedten vonszolják minél messzebb tőle saját, ép gyermeküket.


Nem fertőző!


Az előítéletek oka sok esetben az információ hiánya. Mivel a kívülállók gyakran semmit sem tudnak erről a szindrómáról, többségük fél, hogy a Pfeiffer-szindróma tünetei "fertőzőek", ráadásul szegényes interperszonális képességeik miatt gyakran butának, értelmi sérültnek tartják a betegeket.

Ennek ellenére az érintettek közül mégis meglepően sokan képesek ép pszichével megküzdeni a betegség okozta krízissel. A titok, ami hozzásegíti őket az elszánt, jövőbetekintő küzdelemhez, a jó intellektuális képességekben, a szülők szeretetében, a sorstársak biztatásában és az elfogadó, támogató kortársak jelenlétében rejlik.

Oláh-Szíjjártó Linda

Barátkozz a Life.hu-val az iWiWen és a Facebookon is!




Így élnek az igazi farkasemberek - videó!/lifenetwork/lifemagazin/20110204-igy-elnek-az-igazi-farkasemberek-video.html Diogenész-szindróma: öregemberek bűzlő szemétdombon üldögélnekhttp://www.life.hu/gyogyulj/nyugatiorvoslas/20110202-diogenesz-szindroma-oregemberek-buzlo-szemetdombon-uldogelnek.html Tourette-szindróma, avagy a káromkodás rabságában/lifenetwork/lifemagazin/20110201-touretteszindroma-avagy-a-karomkodas-rabsagaban.html Capgras-szindróma - Segítség, a férjembe bújt egy idegen és meg akar ölni!http://www.life.hu/gyogyulj/nyugatiorvoslas/20110124-capgrasszindroma-segitseg-a-ferjembe-bujt-egy-idegen-es-meg.html Stendhal-szindróma - Emberek, akik műalkotás hatására önkívületi állapotba kerülnekhttp://www.life.hu/gyogyulj/nyugatiorvoslas/20110117-stendhalszindroma-emberek-akik-mualkotas-hatasara-onkivuleti-allapotba-kerulnek.html Cotard-szindróma: Emberek, akik azt hiszik, hogy már nem élnekhttp://www.life.hu/gyogyulj/nyugatiorvoslas/20110111-cotardszindroma-emberek-akik-azt-hiszik-hogy-mar-nem-elnek.html Veszélyes lehet az éjszakai evés szindróma/lifenetwork/lifemagazin/20101126-veszelyes-lehet-az-ejszakai-eves-szindroma.html