Szivacsossá váló agy, maszkszerű vigyor: ilyen betegség a nevető halál

A nevető, vagy kacagó halál néven is ismert kuru egy olyan egzotikus betegség, aminek a rémisztő lefolyását szörnyű tünetek kísérik, amire nincsen ismert gyógymód, és aminek okait nagyon sokáig nem találta a tudomány. Amikor sikerült megfejteni, az pedig Nobel-díjat ért – ráadásul egy magyar származású kutatóorvosnak.

A kuruban szenvedő betegek először csak remegést és didergést észlelnek, ami egyre erősödve, jellemzően néhány hét alatt komoly reszketéssé válik. Ezt követi a fejfájás, és a testszerte eluralkodó fájdalomérzet, ami a reszketéssel párosulva már komoly mozgáskoordinációs problémákkal jár. A betegek járása bizonytalanná, tántorgóvá válik, kifacsart testtartású kényszermozgások jelentkeznek. Többek között vigyorgó maszkszerű arckifejezés és a kényszeres nevetés is, innen ered a kuru nyugati neve. A rémisztő folyamat végén már képtelenek a beszédre, az ülésre, a szemük mozgatására vagy a fejük tartására is, a mentális képességeik is rohamosan romlanak, miközben a halálos kacajjal nem hagynak fel. A kuru halálos lefolyású, és a szörnyű vég rendszerint az első tünetek megjelenése után néhány hónappal következik be – de a szenvedés elhúzódhat akár másfél évig is, és a legrosszabb esetben nagy kínok között egyszerűen éhen halnak a már mindenre képtelen betegek. A legijesztőbb a „nevető halálban" pedig az, hogy rettentő sokáig lappanghat: akár 20 év tünetmentesség után is előjöhet.

A kuru nem csak az ijesztő tünetei miatt állt sokáig az orvostudomány figyelmének középpontjában. Hiába vizsgálták meg ugyanis az ebben szenvedőket, sőt boncolták fel az ebben elhunytakat, nem találtak a betegek szöveteiben és testnedveiben olyan fertőző anyagokat, vagy azok hatására termelődő ellenanyagokat, amik közelebb vihettek volna a megoldáshoz. A halottak agyában viszont súlyos elváltozásokra leltek, mintha lyukacsossá vált voltak a legfontosabb szervük. Emiatt azt feltételezték, hogy valószínűleg nem fertőző, hanem egy genetikusan öröklődő betegségről lehet szó. Ennek viszont ellentmondtak a betegek adatai, hiszen elsősorban felnőtt nőket, viszont mindkét nembeli gyerekeket sújtott jellemzően a kuru.

A betegség titkát Daniel Carleton Gajdusek amerikai virológus fejtette meg, akinek a szülei még az Osztrák-Magyar Monarchiából vándoroltak ki az Egyesült Államokba: Karol Gajdusek zsellérlegény a Felvidékről, Dobróczki Ottília Debrecenből származott. Gajdusek az 1950-es években szerzett tudomást a kururól, ami Új-Guinea elszigetelt falvakban élő bennszülöttjei között pusztított. A betegek mindannyian a foré törzs tagjai körül kerültek ki, akik évszázados hagyomány keretében gyakorolták a kannibalizmust. Egészen pontosan azt a fajtáját, hogy a saját elhunytjaik bizonyos testrészeit fogyasztották el rituálisan, és ezen alkalmakkor a felnőtt férfiak jellemzően a halottak húsosabb részeiből, míg az asszonyok és gyerekek az agyából kaptak falatokat. Ez lett a kulcs a betegség okának megfejtéséhez is, hiszen az emberi agy fogyasztása terjesztette a kórt, és amikor a hittérítők munkája, meg persze a modernizáció révén a foré törzs felhagyott a kannibalizmussal, rohamosan visszaesett a kuruban szenvedők száma is.

De miért ért ez Nobel-díjat? Azért, mert Daniel Carleton Gajdusek nem csak azt fejtette meg, mi okozta a nevető halált, de azt is, hogy miként tette azt. Ez a felfedezése pedig túlmutatott a kuru jelentőségén, hiszen rábukkant a legkisebb vírusoknál is kisebb, korábban ismeretlen életformára, a prionokra. A prionok olyan fehérjeszerű, rendkívül ellenálló, apró részecskék, amelyek ellenállnak a fehérjelebontó enzimeknek, és fertőzést okozhatnak. A prionok játszanak szerepet a kurunál jóval több embert fenyegető Creutzfeld-Jakob betegségben is, de ezek jelentik a megfejtést a kuruhoz hasonló tünetekkel járó állati betegség, a szarvasmarhák szivacsos agysorvadásának kezeléséhez is. A kuru tehát szerencsére már teljesen eltűnhetett a mai világunkból egy szörnyű szokás megszűnésével, de a nevető halál a létezése utolsó éveiben még bizarr módon hozzájárult ahhoz, hogy az okait megértve sokan mások más betegségekből meggyógyulhassanak.