Joseph Merrick, az elefántember Próteusz-szindrómában szenvedhetett

Forrás: Paramount Pictures -
Joseph Merrick
Clock icon
Cikkünk több mint egy évvel ezelőtt frissült utoljára, a benne szereplő információk elavultak lehetnek.
A genetikai betegségek nagy részére az orvostudomány a mai napig nem találta meg a válaszokat. Hogy melyik gén és hogyan módosul, az sok esetben utolérhető, azt is lehet tudni, hogy örökletes a legtöbbjük, ám nem gyógyíthatók. Genetikai betegségben szenvedett Joseph Merrick, akit az utókor elefántemberként emleget és talán a legdeformáltabb személy volt a történelemben". De ki volt Joseph Merrick és valójában milyen betegség torzította el testét? 

"Leicesterben születtem, a Lee utcában. 1860. augusztus 5-én láttam meg a napvilágot. A deformációk, melyeket ma mutatok, nem voltak láthatóak születésemkor, hanem 5 éves koromban kezdtek kifejlődni. Iskolába jártam, akárcsak a többi gyerek, úgy 11-12 éves koromig..." - kezdte az utókor számára is fennmaradt naplóját a férfi, aki normális külsővel született. A kór első jelei ötéves korában mutatkoztak, kamaszkorára pedig teljesen eltorzult a teste. Mostohaanyja eldobta magától, így egy cirkuszi társulathoz került, ahol látványosságként mutogatták.

Forrás: Paramount Pictures

Súlyos torzulások testszerte

Merrick elváltozásai elsősorban a testének jobb oldalán jelentkeztek. Hatalmasra nőttek a végtagjai, illetve koponyájának jobb fele, fejének átmérője pedig a torzulások következtében az átlagos 60 cm helyett mintegy 90 cm nőtt. Megalázó helyzetéből Merricket a londoni kórház orrosa, dr. Frederick Trever mentette ki és vette maga mellé a klinikájára. Az Elefántember négy év múlva, 27 évesen itt hunyt el. Halálának oka nem ismert, egyes feljegyzések szerint valószínűleg fulladásban halt meg, más források szerint kificamította a nyakát, amikor a nagy és súlyos fej alvás közben lebukott az ágyról.

A betegség, ami tönkretette az elefántembert, ma is létezik. Ebben szenved a 3 éves Devion, is, aki Merricktől eltérően már hatalmas kinövésekkel született. "Úgy nézett ki, mint egy tengeri csillag, teljesen megdöbbentem, sokkolt a dolog" - nyilatkozta az édesapja. Az orvosok eltávolítottak egy kinövést, de sajnos a gyereknek a lába és a keze még mindig növésben van, és nincs mit tenni. A sokkoló kórról, a Hihetetlen betegségek című műsoról tudhatsz meg többet. A dokumentumfilm-sorozatot hétköznap esténként 22:10-kor a LifeTv műsorán láthatod, a túlzott növekedési szindrómáról szóló adást szeptember 17-én nézheted meg.

Milyen betegségben szenvedett Merrick?

Nem is olyan rég még azt gondolták a kutatók, hogy a férfi betegsége neurofibromatózis volt, amit Merrick után elefántember-kórnak is neveznek. Egy olyan örökletes rendellenesség okozza, amely az idegsejtek ellenőrizetlen burjánzásában nyilvánul meg,ami dudorokat, kinövéseket okoz, a modern orvostudomány eszközeivel eltávolíthatóak. Újabb kutatások szerint azonban Merricknak nem ez volt a betegsége, hanem egy úgynevezett Próteusz-szindrómában szenvedett.

David Lynch filmet készített róla

Az elefántember életéről David Lynch filmet is készített, John Hurt és Sir Anthony Hopkins főszereplésével. A történet középpontjában a torzszülött férfi áll, akinek betegségét az okozza, hogy anyját négy hónapos terhesként fellökte egy elefánt. A film hatalmas nemzetközi siker volt, amit azonban a kritikusok szerint inkább a sajátos képi világának, a fekete-fehér techikának köszönhető, az alkotást sokan sematikusnak, mintegy tanmesének titulálják.

Próteusz-szindróma

Gyanújuk igazolására a kutatók 1997-ben röntgennel és CT-vel is megvizsgálták Merrick földi maradványait, és arra a következtetésre jutottak, hogy Merrick betegsége talán nem kizárólag a róla elnevezett kór volt, hanem az ennél jóval ritkább, szintén örökletes ún. Próteusz-szindróma. Erről a betegségről még ma is viszonylag keveset tudunk, ugyanis az eddig ismertté vált esetek száma száznál is kevesebb. Merrick elváltozásai azonban sokkal inkább erre a betegségre engednek következtetni.

Nemrégiben megtalálták azt a génmutációt, amely az "elefántemberek" deformációit okozó Próteusz-szindróma kialakulásáért felelős. A betegség különlegessége, hogy a testen nem mindenhol jelentkezik, csak ott, ahova a fejlődés során a mutáns gének kerültek, azaz a betegséget genetikai mozaikosság jellemzi. A felelős mutáció a fejlődő embriónak csak néhány sejtjét érinti, így végül csak azokon a testtájakon jelennek meg később a kinövések, ahová ezek a sejtek kerültek.

A Próteusz-szindróma egy örökletes betegség, amely a csont- és kötőszövetek rendellenes és fájdalmas kinövéseivel jár. A szindrómáról viszonylag keveset tud az orvostudomány, eddig körülbelül 500 ilyen esetet ismernek világszerte. A betegség a nevét Próteusz görög istenről, Poszeidón fiáról kapta, aki képes volt bármilyen alakot felvenni.


Portfóliónk minőségi tartalmat jelent minden olvasó számára. Egyedülálló elérést, országos lefedettséget és változatos megjelenési lehetőséget biztosít. Folyamatosan keressük az új irányokat és fejlődési lehetőségeket. Ez jövőnk záloga.