13 évesen öregemberként halnak meg – Ilyen a világ egyik legritkább betegsége

Kevés általánosabb emberi félelem létezik, mint ami az öregedéssel kapcsolatos, persze általában csak egy életkor után. Azoknak viszont, akik progériával születnek, meg sem adatik az, hogy egy életkor után elkezdhessenek féli az öregedéstől, hiszen a folyamat rohamtempóban zajlik náluk már kisgyerekkoruktól kezdve. A legtöbb esetben már a kamaszkort sem érik meg. Addigra pedig a testi állapotuk olyannyira leromlik, hogy aggastyánnak néznek ki.

Korai öregedés

A progéria nagyon ritka betegség, egyes adatok szerint 4, mások szerint 8 millió születésre jut egyetlen eset. Így hát nem csoda, hogy csak nagyon sokára fedezték fel, és írták le tudományos módszerekkel. Először Jonathan Hutchinson angol tudós tette ezt meg 1886-ban, majd az ő kutatásaira alapozva Hastings Gilford 1897-ben. Kettejükről kapta a nevét a betegség hivatalos elnevezése is, amit Hatchinson-Gilford-progéria szindrómának hívnak az orvosi szaknyelvben. Ha pedig már kitértünk a név eredetére, akkor fejtsük meg a másik felét is! A progéria szó az ógörög „pro" és a „geras" szavak összetételéből született, melyek ez esetben „korai" és „öregkor" jelentésben szerepelnek.
Ez a korai öregkor egészen konkrétan azt jelenti, hogy a betegségben szenvedő kisgyerekeknél már 9 és 24 hónapos koruk között feltűnnek az első tünetek. Elkezdenek visszamaradni a növekedésben, nem nő ki a hajuk, vagy rögtön kihullik, elkezd ráncosodni és megvastagodni a bőrük. Idővel egyre jellegzetesebbé válik a külsejük: a testhez képest aránytalanul nagy fej, csőrszerű orr, keskeny áll,beesett orrcsont.

Mi okozza a betegséget?

A progériát egy genetikai mutáció okozza, ami miatt lényegében 8-10-szer gyorsabban öregszik a betegek teste, mint normális esetben. De csak a testük, ami különösen tragikussá teszi ezt a rettenetes kórt, hiszen közben teljesen ép, sőt sokszor kimondottan éles elmével kell felfogniuk és feldolgozniuk a progériás gyerekeknek, hogy ők „mások", hogy szinte mindenki szörnyülködve néz rájuk, és hogy alig van jövőjük. A progériára pedig még nem találta meg a tudomány az ellenszert, csak olyan eljárások léteznek, amikkel a hatásait tudják kicsit csökkenteni, vagy inkább elodázni. De még így is mindössze 13 évet élnek meg átlagosan a progériás betegek, akik az esetek túlnyomó többségében az érelmeszesedés következményeibe halnak bele, például szívinfarktus vagy agyvérzés miatt.

A legidősebb progériás, Leon Botha

De még ilyen szörnyű körülmények között is létrejöhetnek csodák, és élhető szinte teljes élet. A világ talán leghíresebb progériás betege, a dél-afrikai Leon Botha például nem az elbújást választotta, sőt a világ elé állt – amit persze az is lehetővé tett, hogy ő a progériásokhoz képest kimondottan hosszú életet élt, összesen 26 évet. Nála csak 4 éves korában diagnosztizálták a betegséget, tizenévesen pedig a művészetek felé fordult, festőként alkotott, fotókiállításokon vett részt, Dj Solarize néven pedig a dél-afrikai zenei élet ismert és közkedvelt alakjának számított. A nemzetközileg leghíresebb szereplése az Enter The Ninja című számhoz és videokliphez kötődik, ami a hazája egyik legfelkapottabb zenekara, a Die Antwoord közreműködésével készült.