Rémisztő kinövések, kéreggé váló bőr: ilyen a faember-betegség

Forrás: NORTHFOTO/Represented by ZUMA Press, Inc./Ahmed Salahuddin -

különleges betegségek

betegség

bőr

faember-szindróma

Szabados Dániel

2021.02.15.

Cikkünk több mint egy évvel ezelőtt frissült utoljára, a benne szereplő információk elavultak lehetnek.

A bőrüket ellepő, kéregszerű kiütésektől leginkább a Gyűrűk ura entjeire, azaz faembereire kezdenek el hasonlítani azok, akik Epdermodysplasia verruciformis nevű ritka kórban szenvednek. A világ legritkább és legkülönlegesebb betegségeiről szóló új cikksorozatunkban a progéria, a gigantizmus, a vízallergia és a kék bőr jelenség után most a faember-szindróma következik.

A betegség rendívül ritka, jelenlegi tudásunk szerint közel tucatnyi embert érint a Föld teljes népességéből. Az Epdermodysplasia verruciformist 1922-ben azonosította és írta le Felix Lewandovsky és Wilhelm Lutz egy baseli klinikán, emiatt pedig a betegséget Lewandowsy-Lutz-diszpláziaként is emlegetik.

A faember-szindróma örökletes, és igazából egyfajta abnormális érzékenységet jelent, leginkább a HPV-fertőzésből következő szemölcsök, kiütések, kinövések formájában nyilvánul meg, amelyek a betegségben szenvedőknél kórosan elharapóznak, és ijesztő méreteket és formát öltenek.

Egyelőre hatékony gyógymód sem létezik a betegségre, csak műtéti úton tudják eltávolítani a kinövéseket, de utána csak a reménykedés marad, hogy nem kezdenek újbóli növekedésbe, és nem lesz szükség újabb és újabb sebészi beavatkozásra. Általában fiatal korban (1 és 20 éves életkor között) bukkannak fel először a tünetei, de dokumentáltak már középkorban induló betegséget is. A fájdalmas és a hétköznapi életet ellehetetlenítő tünetei mellett a betegség amiatt is rendkívül veszélyes, mert gyakran együtt jár bőrrákkal is.

Az Epidermodysplasia verruciformis betegség rendívül ritka, közel tucatnyi embert érint a Föld teljes népességéből Forrás: NORTHFOTO/Represented by ZUMA Press, Inc./Ahmed Salahuddin

Egy szomszédos országban, Romániában is diagnosztizáltak ezzel a ritka betegséggel 2007- ben egy Ion Toader nevű férfit. Néhány évvel később műtéttel eltávolították a kinövéseit, és azóta szerencsére viszonylag tünetmentes, csak néhány szemölcs bukkant fel újra a testén.

Nem volt ilyen szerencsés az indonéz, halászként dolgozó Dede Koswara, akit a helyiek csak faemberként emlegettek, és akinek a látványos betegségét tévécsatornák is végigkövették. Koswara testén tinédzser korában jelentek meg először a kitüremkedő sebhelyek, miután favágás közben egyszer megsebezte a lábát. 2008-ban pedig megszabadult ugyan műtéti úton a tüneteitől, esetében viszont rövid időn belül újra felbukkantak a bőrét ellepő kinövések, majd néhány év múlva a betegségével összefüggő egészségromlás következtében elhunyt.

Dede Koswara látványos betegségét tévécsatornák is végigkövették Forrás: AFP

Ha időben kezelik a betegséget, akkor talán nagyobb az esély a megállítására, legalábbis ezt mutatja Szahana Khatun esete, aki mindmáig az egyetlen női páciens ezzel a kórral. A tízéves kislánynak az arcáról és füleiről távolítottak el fakéregszerű kinövéseket a Dakkai Egyetem orvosai, és azóta gyógyultnak tekinthető.

A faember-szindróma leghíresebb áldozata a bangladesi Abu Badzsandar, akin 16 évesen kezdtek el megjelenni a betegség tünetei, majd 22 évesen váltak igazán súlyossá. Először megpróbálta levágni a kinövéseket, de az túlságosan fájdalmasnak bizonyult, és nem tudott mit tenni ellenük, így végül teljesen ellepték a kezeit, szinte fatörzsekké változtatva és teljesen használhatatlanná téve azokat. Badzsandaron az évek során 25 műtétet hajtottak végre, több kilónyi kinövést leoperálva a testéről. A tünetek azonban újra és újra visszatértek, és az utolsó róla szóló hír szerint 2019-ben az elviselhetetlen fájdalomtól szenvedve a kezei amputálását kérte.