A történelem legrettegettebb betegségei: a királyok öröksége, a hemofília

rendellenesség

öröklődés

II. Erzsébet brit királynő

2016.07.28.

Cikkünk több mint egy évvel ezelőtt frissült utoljára, a benne szereplő információk elavultak lehetnek.

Ma már nem nevezhető megszokottnak, hogy házasságok családon belül, vérrokonok között köttetnek, de régebben hosszú évszázadokon át jellemző volt az uralkodó dinasztiákban, hogy unokatestvérek egymásnak fogadtak örök hűséget, és vállaltak közös gyermekeket, ettől remélve hatalmuk és birodalmuk megerősítését. Ilyenkor azonban elég, ha egyetlenegy apró hiba csúszik a gépezetbe egy genetikai eredetű betegség formájában, amely aztán az egész família életét megkeserítheti generációkon át. Mint ahogy a vérzékenység is tette Viktória királynő és leszármazottai esetében.

A királyok betegségeként elhíresült hemofíliát, vagyis a vérzékenységet a fennmaradt források szerint már az ókorban is ismerték, igazán azonban Viktória királynő és utódai miatt ismerte meg a világ. A vérzékenységben szenvedő Viktória királynő gyermekei ugyanis számos európai uralkodói családba vitték át a betegséget: a brit királynő nyolc gyermeke ugyanis az uralkodói szokásoknak megfelelően beházasodtak az európai királyi családokba,

így az angolon kívül a spanyol, a német és az orosz uralkodóházakban is megjelent ez a rendkívül súlyos kórkép.

Viktória királynő a gyémántjubileumán 1897-ben Forrás: Wikipédia

Akár egy esés is végzetes lehet

A hemofília, vagyis a vérzékenység a második leggyakoribb örökletes véralvadási zavar. Két típusa különíthető el (A- és B-típusú hemofília), a tünetek mindkét esetben hasonlóak. A hemofíliás betegeknél a vér alvadása lelassul, bármilyen sérülés, akár egy kisebb ütés is végzetes lehet, erős vérzést okozhat.

A külső sebeknél nagyobb veszélyt jelentenek az akár spontán kialakuló belső vérzések,

amelyek miatt tönkremehetnek a vérzékenységben szenvedő beteg ízületei. Megfelelő kezelési mód nélkül nagy fájdalmakat és akár mozgáskorlátozottságot is okozhat. Mivel a hemofília az X-kromoszómához kötődve, recesszíven öröklődik, így az édesanya lehet a rendellenesség hordozója, és a lányutódok azok, akik továbbviszik a betegséget. A hemofília tehát nem apáról fiúra száll, hanem anyáról a többi utódra.

A legkorábbi ismert fotó Viktóriáról, legidősebb lányával Forrás: Wikipédia

Viktória királynővel indult

A hemofília Viktória brit királynő által vált „híressé”: az uralkodónő ugyanis hordozója volt a betegségnek, viszont a rendelkezésre álló adatok szerint a vérzékenység korábban nem fordult elő a királyi családban. A kutatók egy része valószínűnek véli, hogy egy spontán mutáció miatt alakult ki, majd söpört végig a család több generációján át a hemofília.

Ezt támaszthatja alá a tény, miszerint Viktória édesapja, Eduárd kenti herceg idős volt már lánya fogantatása idején, ami fokozza az ilyenfajta mutációk kialakulásának esélyét. Viktória édesanyja részéről nincs írásos bizonyíték a hemofíliára.

Több európai uralkodóházban is megjelent

A brit királyi család első súlyos vérzékeny leszármazottja Viktória királynő 1853-ban született nyolcadik gyermeke, Lipót herceg volt. Érdekes módon azonban Lipótnak egyik gyermeke sem örökölte a rendellenességet,

Aliz nevű lányának családjában azonban ismét felütötte a fejét:

fia, Rupert Viscount Trematon hemofíliával született, és 20 éves korában halt meg agyvérzés következtében.

Aliz hercegnő lányával, Mayjel és fiával, Ruperttel Forrás: Wikipédia

Viktória királynő lányai, Beatrix és Aliz klinikai értelemben egészségesek voltak, ám ők is hordozták magukban a rendellenességet. Aliz hercegnő később hozzáment a nem vérzékeny IV. Lajos hesseni nagyherceghez, akitől hét közös gyermekük született. Közülük Frederick 3 éves korában meghalt, két lányuk, Irén és Alexandra pedig továbbvitték a betegséget:

Irén Poroszország hercegéhez ment feleségül, akitől két vérzékeny fia született: Valdemár és Henrik.

A hemofília Alexandra hercegnő révén került az orosz cári családba. Aliz hesseni hercegnő lánya 1894-ben ment hozzá II. Miklós orosz cárhoz, közös gyermekeik közül fiuk, Alekszej cárevics súlyos vérzékenységgel született, amelyet sokáig titkolni akart a család a trónutódlás miatt. A hírhedt orosz szerzetes, Raszputyin az ifjú Alekszej meggyógyításának ígéretével férkőzött a cári család bizalmába.

A Romanov uralkodócsalád balról jobbra: Mária, Alexandra hercegnő, II. Miklós orosz cár, Anasztázia, előttük Alekszej, mögöttük Olga és Tatjana Forrás: Wikipédia

Viktória királynő legfiatalabb gyermeke, Beatrix királyi hercegnő 1885-ben ment hozzá Battenberg hercegéhez. Összesen négy gyermekük született, akik közül két fiú vérzékeny lett, egyetlen lányuk, Viktória Eugénia pedig hordozója volt a rendellenességnek: férjétől, XIII. Alfonz spanyol királytól két vérzékeny fia született.

Hogy lett hemofíliás Viktória királynő?

Mint ahogyan korábban is írtuk, a hemofília egy öröklődő betegség, amely nemhez kötötten adódik tovább: a férfiaknál jelenik meg, a nők pedig a betegség hordozói lehetnek – vagyis átadhatja a betegséget a gyermekének. A hordozó nők rendszerint nem vérzékenyek. Amennyiben a családban nem fordult elő a hemofília, úgy az anyában vagy a fiúgyermekben létrejövő génmutáció okolható a rendellenességért.

Viktória királynő és Albert herceg kilenc gyermekük társaságában Forrás: Wikipédia

Egy hemofíliás férfitól született lánygyermek szinte biztosan hordozó is – ezért is merült fel korábban az az elmélet, amely szerint

Viktória királynő igazi apja valójában nem a kenti herceg volt, hanem egy hemofíliás,

hiszen korábban nem volt ismert a királyi család kórtörténetében a betegség. Az Andrew Wilson történész által felállított érvrendszer, amely egyben megkérdőjelezi a Windsor-ház legitimitását is, a mai napig nem nyert bizonyosságot.

A cikk folytatásában genetikus szakértővel vizsgáljuk meg, vajon továbböröklődhetett-e a rendellenesség a Windsor-ház legifjabb tagjainál, mint például a kis György hercegnél és húgánál, Sarolta hercegnőnél.