Sokkoló! Ritka bőrproblémája miatt már három éve nem pislogott a kisfiú

2016.04.27.

Cikkünk több mint egy évvel ezelőtt frissült utoljára, a benne szereplő információk elavultak lehetnek.

Három éve nem pislogott az a 7 éves kisfiú, aki egy genetikai rendellenesség miatt halbőr-betegségben szenved, vagyis a bőre "halpikkelyszerű".

A 7 éves Zeeshan 'Zee' Younas bőrének felső rétege egy örökletes betegség, a lamellar ichthyosis miatt megvastagszik, kiszárad, repedezetté, a halpikkelyhez hasonlóvá válik.

Zee szüleinek szinte folyamatosan krémekkel kell kenegetniük a kicsi bőrét, nagyjából négy-hat óránként, ráadásul még éjszaka is, ezzel megakadályozva a kiszáradását. Ezen kívül napi két-három fürdetésre is szüksége van, és szemcseppekre, mert betegsége miatt nem tud pislogni, és

szemei is kiszáradnak.

Apja, a 36 éves Nafis Younas ráadásul egy megdöbbentő sztorit is elmesélt.

"Zee az anyukájával együtt elment egy gyógyszerészhez, aki megkérdezte, hogy mi a baj a fiúval, és hogy megégették-e gyermekkorában. A fiam persze hallotta, és ezután egy hétig nagyon csendes volt. Amikor megkérdeztük tőle, hogy mi a baj, elmondta, hogy mindent hallott, és az érdekelte, hogy égési sérülései vannak-e. Majdnem megszakadt a szívem."

A halbőr-betegség

A betegségben szenvedő embereknél problémát jelenthet a túlmelegedés is, mert a vastag bőrréteg miatt képtelenek izzadni, ráadásul a szemek is veszélyben vannak, mert

a pislogást is megakadályozza a bőr kiszáradása.

Sajnos egyelőre nincsen gyógymód a betegségre, ezért Zee-nek egész életében krémekkel kell kenegetnie magát - számolt be a Mirror.

A halbőr-betegség

A leggyakoribb változat, az ichthyosis vulgaris minden 250-edik embert érinti, és alapvetően genetikai eredetű betegség. Az egyik leggyakoribb olyan betegség, melyet egyetlen gén problémája okoz. A mutáció a profilaggrin nevű fehérje működését befolyásolja.
Ez a fehérje nélkülözhetetlen a bőr megfelelő struktúrájának megteremtésében és fenntartásában. Az ichthyosis tulajdonképpen a bőr nagyon súlyos kiszáradásával jár együtt, és a nagy mennyiségű elhalt hámsejt pikkelyszerűen gyűlik össze a bőr felületén. Az esetek nagy részében a tünetek 3 hónapos és 5 éves kor között jelentkeznek először (a magzati korban kialakuló, újszülötteknél is érzékelhető bőrelváltozások az ichthyosis súlyosabb formáira utalhatnak).